Toggle navigation

  1. Vårdalternativ
  2. Vårdriktlinjer

Vårdriktlinjer vid spinal muskelatrofi (SMA)

Även om SMA är en sällsynt sjukdom finns det fastställda riktlinjer för att hjälpa både vårdgivare och hälso- och sjukvårdspersonal att förstå de olika aspekterna av stödjande vård.1,2

  •   

 Internationella kommittén för standard inom vården av SMA bildades 2005 med målet att fastställa riktlinjer för klinisk vård.

År 2007 publicerade de en konsensusförklaring om vård vid spinal muskelatrofi (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy) där man tar upp vanliga medicinska problem, diagnostisk strategi, rekommendationer för bedömning och övervakning, samt terapeutisk intervention inom varje enskilt vårdområde. Ett uppdaterat dokument för standarder inom vården som reflekterar framsteg inom behandling för spinal muskelatrofi är för närvarande under utveckling.2

De aktuella riktlinjerna rekommenderar att ett brett team av medicinska experter ska samlas så snart som möjligt för ett möte med familjen. En vårdplan bör omfatta remisser till de medicinska experter som kommer att leda barnets vård. Den första remissen går ofta till en pediatrisk neurolog.2

Vårdnivån kan variera från förebyggande vård till palliativ vård

FÖREBYGGANDE VÅRD

Med förebyggande vård avses procedurer som hanterar både akuta problem och den dagliga hanteringen av ett barns medicinska behov, inklusive men inte begränsat till:2

  • Hantering av hosta samt frigörande av luftvägar och sekret
  • Ventilatorstöd (invasivt eller icke-invasivt)
  • Näringsintag och vätsketillförsel

PALLIATIV VÅRD

Den palliativa vården fokuserar på förebyggande och lindring av lidande för att stödja bästa möjliga livskvalitet. Detta kan innefatta:3,4

  • Att hantera obehag och förebygga onödiga interventioner
  • Potentiellt livsuppehållande åtgärder med avseende på patienten och hans eller hennes familj
  • Psykosocialt och andligt stöd till patienten och/eller hans eller hennes familj
Spinal muskelatrofi – palliativ vård

Syftet med palliativ vård är att förbättra livskvaliteten för personer med livshotande sjukdomar, även om detta inte betyder att de är nära döden. Enligt Världshälsoorganisationen (WHO) uppnår palliativ vård de bästa resultaten om den ges av ett multidisciplinärt team som innefattar familjen.4

SMA-kliniker

Vissa neuromuskulära sjukdomskliniker som är specialiserade på SMA kan ge familjer proaktiv och samordnad vård, inklusive:5

Spinal muskelatrofi – behandlingsbesök

Centraliserade besök som gör det möjligt för familjer att besöka alla nödvändiga specialister under ett enda besök

Spinal muskelatrofi – behandlingsresor

Hjälp för familjer som behöver göra längre resor (parkering, måltider, logi etc.)

SMA-symtom

Samarbete och informationsutbyte bland läkare som medger en mer strategisk och samordnad vårdplanering

Spinal muskelatrofi – behandlingskliniker

Platserna för behandlingskliniker kan variera. Vissa familjer kan ha turen att bo nära en klinik, men de som inte gör det kan välja att få regelbunden vård vid ett medicinskt center som ligger närmare hemmet. Vissa familjer kan även välja att bygga upp sitt eget vårdteam med specialister på deras ort.